Autoimmunerkrankung

Die IgG4-assoziierte Erkrankung (Immunglobulin G4-Related Disease; IgG4-RD) ist eine progredient verlaufende, chronische, fibroinflammatorische Erkrankung, die nahezu jedes Organ betreffen kann. Die Diagnosestellung ist herausfordernd und erfordert multidisziplinäres Teamwork und zielgerichtete Therapien.

Auf dem diesjährigen Kongress der European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) wurden neue Studienergebnisse zur Anwendung von Guselkumab bei Patient:innen mit Psoriasis-Arthritis (PsA) – sowohl bei Biologika-naiven als auch TNFi-vorbehandelten Personen vorgestellt. Im Fokus standen klinische und radiologische Endpunkte, die Therapiepersistenz sowie die Effektivität in der Versorgungspraxis.

Anlässlich des Welt-Vitiligo-Tags am 25. Juni rückt ein White Paper des Vitiligo International Patient Organizations Committee (VIPOC) die Versorgungslage in Deutschland in den Fokus. Die Ergebnisse zeigen: Es gibt Fortschritte – doch psychische Belastungen, fehlendes Wissen und Versorgungslücken prägen weiterhin den Alltag vieler Betroffener [1, 2].

Die Lungenfibrose zählt zu den führenden Todesursachen bei Patient:innen mit systemischer Sklerose. Eine kausale Therapie steht bislang nicht zur Verfügung, lediglich der Krankheitsverlauf lässt sich verzögern. Nun berichten Forschende aus Heidelberg und Düsseldorf über einen Behandlungserfolg mit einer Kombination aus CD19-CAR-T-Zell-Therapie und dem antifibrotischen Wirkstoff Nintedanib.

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung der Gallengänge, die durch anhaltende Entzündungen und Vernarbungen zu Verengungen der Gallenwege führen kann. In fortgeschrittenen Stadien bleibt häufig nur die Lebertransplantation als Therapieoption. Trotz ihrer Seltenheit verursacht die Erkrankung in Nordeuropa und den USA 10–15% aller Lebertransplantationen. Rund 60–80% der Betroffenen leiden zusätzlich unter chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen. Die Ursachen sind bislang nicht vollständig geklärt. Genetische Veranlagungen und fehlgesteuerte Immunreaktionen werden jedoch als mögliche Auslöser diskutiert.

Seltene Lebererkrankungen stellen eine besondere Herausforderung in der klinischen Praxis dar. Eine neue S3-Leitlinie legt erstmals umfassende Standards für die Diagnostik und Therapie fest.

Die IgG4-assoziierte Erkrankung (IgG4-RD) stellt eine Herausforderung dar, die es im multidisziplinären Team zu lösen gilt. Die Symptomvielfalt ist groß. Fast alle Organsysteme können von dieser chronischen, systemischen, fibroinflammatorischen Erkrankung betroffen sein, darunter häufig die Bauchspeicheldrüse und der hepatobiliäre Trakt. Überschneidungen im klinischen Erscheinungsbild mit anderen Erkrankungen, darunter Autoimmun-, entzündliche und Krebserkrankungen sowie Infektionen sind häufig. Um diese einordnen zu können, ist die multidisziplinäre Zusammenarbeit essenziell, wie Experten im Rahmen eines Symposiums anlässlich des 131. Kongresses der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin (DGIM) betonten.

Bei Vitiligo handelt es sich um eine chronische Autoimmunerkrankung, bei der es infolge einer durch Interferon-γ und den JAK-STAT-Signalweg vermittelten Entzündungsreaktion zur fortschreitenden Zerstörung von Melanozyten und zur Depigmentierung der Haut kommt. Von der Erkrankung sind allein in Deutschland etwa 650.000 Menschen betroffen (1).

Die Europäische Kommission hat Upadacitinib für die Behandlung erwachsener Patient:innen mit Riesenzellarteriitis (RZA) zugelassen. Damit ist Upadacitinib der erste orale Januskinase-Inhibitor (JAKi), der in der Europäischen Union sowie in Island, Liechtenstein und Norwegen für diese Indikation verfügbar ist.

Der Ausschuss für Humanarzneimittel (CHMP) der Europäischen Arzneimittelbehörde hat eine positive Stellungnahme für die Zulassung von Upadacitinib zur Behandlung erwachsener Patient:innen mit Riesenzellarteriitis (RZA) ausgesprochen. Die endgültige Entscheidung der Europäischen Kommission wird in der ersten Hälfte des Jahres 2025 erwartet. Im Falle einer Zulassung ist Upadacitinib die erste und einzige Glukokortikoid-einsparende orale Therapieoption für Erwachsene mit RZA.

Der Ausschuss für Humanarzneimittel (CHMP) hat in einer aktuellen Stellungnahme die Zulassung von Seladelpar für die Behandlung der primär biliären Cholangitis (PBC) in Kombination mit Ursodeoxycholsäure (UDCA) bei Erwachsenen empfohlen, die auf UDCA allein nur unzureichend ansprechen, oder als Monotherapie bei Personen, die UDCA nicht vertragen. Die endgültige Entscheidung der Europäischen Kommission wird für das erste Quartal 2025 erwartet. Dies folgt auf die beschleunigte Zulassung durch die US-amerikanische Food and Drug Administration (FDA) im August 2024.

Wenn Frauen ab dem mittleren Lebensalter mit Pruritus, Fatigue und unklaren Leberwerten in die Sprechstunde kommen, könnte eine primär biliäre Cholangitis die Ursache sein. Die seltene, chronisch entzündliche Autoimmunerkrankung der Leber, sollte frühzeitig diagnostiziert werden, um einen folgenschweren Leberschaden zu verhindern. Doch der medizinische Therapiebedarf ist hoch.

Eine Patientin mit schwerem systemischem Lupus erythematodes (SLE) wurde mit dem Krebsmedikament Teclistamab behandelt. Durch die Autoimmunerkrankung war die 23-Jährige zuletzt auf den Rollstuhl angewiesen. Heute – fast 6 Monate nach dem Start der Behandlung mit dem bispezifischen Antikörper – ist die Patientin komplett symptomfrei. Der Fall wurde jetzt im New England Journal of Medicine veröffentlicht und markiert einen vielversprechenden Startpunkt für weitere Untersuchungen (1).

Das Gericht der Europäischen Union (EuG) hat die Entscheidung der Europäischen Kommission zum Widerruf der bedingten Marktzulassung für Obeticholsäure in Europa, einschließlich der EU-Mitgliedstaaten sowie Island, Liechtenstein und Norwegen, für die Zweitlinienbehandlung von Patient:innen mit primär biliärer Cholangitis (PBC) aufgehoben.

 

Mit ca. 650.000 Betroffenen in Deutschland ist die Autoimmunerkrankung Vitiligo eine der häufigsten Erkrankungen, die zu einer Hypopigmentierung führt. Doch erst eine Differenzialdiagnose der „weißen“ Flecken erlaubt eine Therapieentscheidung unter Berücksichtigung des Pathomechanismus der Erkrankung. Auf der 29. Fortbildungswoche für praktische Dermatologie und Venerologie (FOBI) in München diskutierten Dermatologie-Experten am 12. Juli 2024 wichtige Aspekte der Vitiligo-Diagnostik und aktuelle Daten zur Behandlung der nichtsegmentalen Vitiligo mit dem topischen JAK-Inhibitor Ruxolitinib.

 

„Ein Jahr nach der Therapie geht es mir wie vor der Krankheit, bis auf ein paar Erkältungen“, sagt Uresa A. heute. Im Juni 2023 wurden der damals 15-Jährigen am Uniklinikum Erlangen CAR-T-Zellen verabreicht. Das heute 16-jährige Mädchen erhielt die Immuntherapie im Rahmen eines individuellen Heilversuchs am Deutschen Zentrum Immuntherapie (DZI) des Uniklinikums Erlangen als weltweit erstes Kind mit einem systemischen Lupus erythematodes (SLE). Die Ergebnisse der erfolgreichen Therapie veröffentlichte das Erlanger Behandlungsteam jetzt im medizinischen Fachjournal „The Lancet“ (1).

Im Rahmen des diesjährigen Kongresses der European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) wurden neue Studiendaten zur Behandlung von Systemischem Lupus erythematodes (SLE) mit Anifrolumab vorgestellt. Diese zeigen, dass unter Anifrolumab eine langfristige Krankheitskontrolle, eine effektive Reduktion der Bedarfsmedikation an Glucocorticoiden (GC) und eine Remission gemäß EULAR-Empfehlungen möglich ist.

Etwa 90% aller Betroffenen einer Neuromyelitis-Optica-Spectrum-Erkrankung (NMOSD) erleben innerhalb von 5 Jahren nach dem ersten Schub weitere Schübe. Jeder Schub kann kumulativ zu weiteren Schäden führen, die in schwerste neurologisch ausgeprägte Behinderungen münden. Deshalb ist es dringend erforderlich, frühzeitig eine Diagnose zu stellen, um sofort eingreifen zu können, noch bevor die aggressiven Autoimmunprozesse Nervensubstanz irreversibel zunichte gemacht haben. Das ist mit dem monoklonalen Anti-CD-19-Antikörper Inebilizumab möglich, der gezielt die maßgeblich am Krankheitsgeschehen beteiligten B-Zellen depletiert.

In der Phase-III-Studie SELECT-GA wird Upadacitinib bei Menschen mit Riesenzellarteriitis (RZA) untersucht. Aktuelle Ergebnisse zeigen, dass 46% der Patient:innen unter Upadacitinib in Kombination mit einer 26-wöchigen ausschleichenden Steroidtherapie eine anhaltende Remission erreichen. Im Vergleich: Unter Placebo in Kombination mit einer 52-wöchigen ausschleichenden Steroidtherapie erreichten 29% dieses Ziel (1).