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Medizin
Riesenwuchs nicht mit normalem Alterungsprozess verwechseln

Durch frühzeitige Diagnose von Akromegalie Folgeerkrankungen vermeiden

Durch frühzeitige Diagnose von Akromegalie Folgeerkrankungen vermeiden
© HYUNGKEUN - stock.adobe.com
Wenn im mittleren Alter plötzlich Ehering und Schuhe nicht mehr passen und vermehrtes Schwitzen, Kopfschmerzen oder Schnarchen auftreten, könnten dies Symptome für einen gutartigen Tumor der Hirnanhangdrüse sein. Er führt dazu, dass die Hypophyse zu viel Wachstumshormone ausschüttet. Dadurch werden Knochen und innere Organe unwiederbringlich dicker. Eine frühzeitige Diagnostik der Akromegalie ist wichtig, betont die Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie (DGE). Denn die Veränderungen beeinträchtigen nicht nur die Lebensqualität, sondern können auch das Leben verkürzen. Rechtzeitig erkannt und behandelt, gelinge die Heilung durch Operation in über 90% der Fälle. Leider vergingen oft viele Jahre bis zur Diagnose. Denn häufig werde die langsame Vergröberung des Aussehens als Ausdruck des normalen Alterungsprozesses fehlgedeutet.
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Akromegalie zählt zu den Orphan Diseases

Akromegalie leitet sich aus dem altgriechischen Wort akros für „äußerst“ ab und bedeutet „Vergrößerung an den Enden/Spitzen des Körpers“. Akromegalie ist eine seltene Erkrankung. In Deutschland leiden etwa 70 bis 140 Menschen/Million Einwohner daran. Jedes Jahr erkranken 333 bis 500 neu. Das mittlere Alter bei Diagnose beträgt 40 bis 45 Jahre.

Akromegalie mit bleibenden Folgen verbunden

Die vermehrte Ausschüttung des Wachstumshormons führt zur Bildung eines weiteren Hormons, dem „Insulin-like growth factor-1“ (IGF-1). „IGF-1 wirkt auf zahlreiche Gewebs- und Stoffwechselfunktionen des Körpers ein“, sagt Professor Dr. med. Marcus Quinkler, von der Praxis für Endokrinologie und Nephrologie in Berlin. „In der Kindheit führt die Erkrankung zum Riesenwuchs. Nach Abschluss der Pubertät ist ein Längenwachstum zwar nicht mehr möglich, dafür kommt es jetzt zu dem sogenannten appositionellen Knochenwachstum – der Knochen wird also an vielen Stellen dicker“, so der Berliner Endokrinologe und Diabetologe zur Entstehung der typischen Symptome. Das gleiche geschehe an den inneren Organen, so sind etwa Herz und Leber oft vergrößert. Da das Wachstumshormon auch ein Stoffwechselhormon sei, könne es auch eine Verschlechterung des Zuckerstoffwechsels bis hin zum Entstehen von Typ-2-Diabetes bewirken. Häufig beobachten Ärztinnen und Ärzte auch Bluthochdruck und ein Schlaf-Apnoe-Syndrom.

Medikamente und OP können bei Akromegalie helfen – Früherkennung wäre jedoch besser

„Eine frühzeitige Diagnose der Erkrankung minimiert die bleibenden Folgen und erhöht die Heilungschancen“, betont Quinkler. Die Bestimmung von IGF-1 im Blut gebe dann oft den entscheidenden Hinweis. Die Therapie der Wahl bei kleinen Tumoren unter der Größe von 1 cm sei eine operative Entfernung des Tumors. Hier gelinge die Heilung in über 90% der Fälle. Sei der Tumor aber schon größer, sinke die Erfolgsrate einer Operation auf 30 bis 50%. In diesen Fällen kommen dann eine Bestrahlung sowie die Gabe von Medikamenten zum Einsatz. Bei den Arzneimitteln finden heute 3 Substanzgruppen – die Somatostatin-Analoga, die GH-Rezeptor Antagonisten und die Dopaminagonisten – Verwendung.

Akromegalie-Patientenregister soll Versorgung verbessern

Soeben veröffentlichte Zahlen, aus dem im Jahr 2003 gegründeten Deutschen Akromegalie-Patientenregister zeigen, dass in Deutschland die Mehrzahl der Patientinnen und Patienten durch eine medikamentöse Therapie gut eingestellt werden können (1): In der Studie wurden Daten aus 69 Krankenhäusern und Schwerpunktpraxen mit 2.732 Patienten ausgewertet. Von 749 Patienten, die in den letzten 18 Monaten aktiv behandelt wurden, erhielten 420 eine medikamentöse Therapie. Am häufigsten wurden dabei Somatostatin-Analoga (55% der Patienten), dann die GH-Rezeptor Antagonisten (12%) und die Dopaminagonisten (9%) eingesetzt. Die verbliebenen 25% erhielten Kombinationen der Medikamente. Dabei zeigte sich, dass 73% der medikamentös behandelten Patienten normale oder sogar niedrige IGF-1 Werte aufwiesen. Die IGF-1 Werte von weiteren 15,4% der Patientinnen und Patienten waren lediglich leicht erhöht. „Dies zeigt uns, dass die medikamentöse Therapie durchaus erfolgreich ist“, so Quinkler.

Oft vergehen 5 bis 10 Jahre bis zur Diagnose Akromegalie

Für eine bessere Heilungsrate wolle man die Früherkennung verbessern: „Zunahme der Ring- oder Schuhgröße, ein beidseitiges Karpaltunnelsyndrom, Vergröberung des Körperendigungen wie Nase und Finger, sowie die Kombination von Folgeerkrankungen wie Schlaf-Apnoe-Syndrom, Diabetes mellitus, und Gelenksbeschwerden sollten an die Akromegalie denken lassen“, fasst Professor Dr. med. Stephan Petersenn, Pressesprecher der DGE und Leiter der ENDOC Praxis für Endokrinologie und Andrologie in Hamburg zusammen. „Oft vergehen jedoch 5 bis 10 Jahre bis die Erkrankung erkannt wird", bedauert er und betont die Notwendigkeit der fachübergreifenden Betreuung (2).

Quelle: DGE

Literatur:

(1) Quinkler M, Petroff D, Knappe UJ, Schopohl J, Tönjes A, Schmid SM: Medical Therapy of Acromegaly in Germany 2019 - Data from the German Acromegaly Registry. Exp Clin Endocrinol Diabetes. 2021 Mar;129(3):216-223. DOI: 10.1055/a-1191-2437.
(2) Giustina A, Barkhoudarian G, Beckers A, Ben-Shlomo A, Biermasz N, Biller B, Boguszewski C, Bolanowski M, Bollerslev J, Bonert V, Bronstein MD, Buchfelder M, Casanueva F, Chanson P, Clemmons D, Fleseriu M, Formenti AM, Freda P, Gadelha M, Geer E, Gurnell M, Heaney AP, Ho KKY, Ioachimescu AG, Lamberts S, Laws E, Losa M, Maffei P, Mamelak A, Mercado M, Molitch M, Mortini P, Pereira AM, Petersenn S, Post K, Puig-Domingo M, Salvatori R, Samson SL, Shimon I, Strasburger C, Swearingen B, Trainer P, Vance ML, Wass J, Wierman ME, Yuen KCJ, Zatelli MC, Melmed S.: Multidisciplinary management of acromegaly: A consensus. Rev Endocr Metab Disord. 2020 Dec;21(4):667-678. DOI: 10.1007/s11154-020-09588-z.


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