Medizin | Beiträge ab Seite 168

Morbus Fabry wird häufig mit anderen Krankheiten, wie zum Beispiel Multipler Sklerose, verwechselt. Dabei ist eine frühzeitige Diagnose essenziell, da die Krankheit behandelbar ist und durch eine frühzeitige Therapie irreversible Organschäden vermieden bzw. verzögert werden können. Doch Morbus Fabry geht mit einer komplexen Pathologie, einer enormen Symptomvielfalt sowie unspezifischen Krankheitszeichen einher, wodurch die Diagnosestellung zu einer Herausforderung wird. Im Rahmen eines von der Shire Deutschland GmbH, jetzt Teil der Takeda Group, veranstalteten Symposiums auf der 92. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Neurologie in Stuttgart, stellte PD Dr. Tobias Böttcher, Greifswald, Fallbeispiele aus der Praxis vor und erklärte, welche Symptome auf Morbus Fabry hinweisen können.

Seit kurzem stehen zur Behandlung von schweren Augenentzündungen auch Biologika und Biosimilars zur Verfügung. Bei zwei Dritteln der Patienten mit Uveitis oder Skleritis schlagen die Medikamente erfolgreich an und halten eine Sehverschlechterung auf. Auch für Kinder können die Substanzen eine sinnvolle Alternative zur Kortisontherapie sein.

Wenn der Knochen nicht heilt oder sich eine Wunde nicht schließt, könnten in Zukunft mesenchymale Stammzellen (MSC) zum Einsatz kommen, die Transfusionsmediziner aus dem Knochenmark oder dem Fettgewebe isolieren. Bei Knochenheilungen wurde der Einsatz in Phase-II-Studien bereits erfolgreich am Menschen erprobt. Auch bei schlecht heilenden Wunden, wie beim diabetischen Fuß, könnten mesenchymale Stammzellen zum Einsatz kommen.

Aufgrund ihrer unspezifischen Symptome bleibt die axiale Spondyloarthritis (SpA) besonders in ihrer frühen Form häufig lange unerkannt. Die aktualisierte S3-Leitlinie „Axiale Spondyloarthritis inklusive Morbus Bechterew und Frühformen“ soll dazu beitragen, den Zeitraum bis zur Diagnose weiter zu verkürzen. Durch einen schnellen Therapiebeginn können die rheumatischen Symptome frühzeitig gelindert und die Verknöcherung der Wirbelsäule so lange wie möglich hinausgezögert werden.

Mit der klinischen Studie ENHANCE wird eine alternative Behandlungstherapie für primäre biliäre Cholangitis (PBC) evaluiert. Allein in Deutschland sind statistisch rund 30.000 Menschen betroffen (1), davon 90% Frauen (2). Die Ursachen der Krankheit sind weitestgehend unbekannt. Sie verläuft meist lange Zeit symptomlos und bleibt daher unentdeckt, kann aber später zu Leberfibrose und -zirrhose und im schlimmsten Fall zum Tod führen.

 

Der Deutsche Gesundheitsbericht Diabetes 2019 hebt hervor, dass die Anzahl von Menschen mit Diabetes mellitus in Deutschland bei 7,5 Millionen liegt (1). Dieser Trend zu immer weiter steigenden Zahlen an mit Diabetes erkrankten Menschen hat die aktuelle Bundesregierung dazu veranlasst eine „nationale Diabetesstrategie“ zu planen, um die „Volkskrankheit“ Diabetes zu „bekämpfen“ (2). Nationale und internationale Leitlinien empfehlen bei Typ-2-Diabetes zur Therapie als Basis Lebensstilinterventionen, die nach Bedarf schrittweise um medikamentöse Behandlungsstrategien erweitert wird (3, 4). Bei Menschen mit Typ-1-Diabetes stehen eine Therapie mit Insulin und ein differenziertes Glukose-Monitoring im Vordergrund (5). Glukoseselbstkontrolle gehört bei Menschen mit Typ-1-Diabetes grundsätzlich zum Therapiekonzept (5). Bei Menschen mit Typ-2-Diabetes werden in der Nationalen Versorgungsleitlinie „Therapie des Typ-2-Diabetes“ Glukoseselbstmessungen empfohlen, „wenn sich daraus therapeutische Konsequenzen ergeben“ (3). Dazu zählen Therapieumstellungen, der Beginn einer Insulintherapie, aber auch ein Reagieren auf ein erhöhtes Hypoglykämierisiko. Auch auftretende Probleme in der Stoffwechseleinstellung können Gründe für die Durchführung einer Glukoseselbstkontrolle bei Menschen mit Typ-2-Diabetes sein (3). Mit Aktualisierung der Nationalen Versorgungsleitlinie „Therapie des Typ-2-Diabetes“ sollte eine Erweiterung der Indikation für Glukosemessungen in Erwägung gezogen werden (6).

Viszeralmedizinische Kompetenzzentren, wie sie am Agaplesion Markus Krankenhaus (AMK) in Frankfurt am Main integriert sind, tragen dazu bei, die Versorgung von Patienten mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (CED) zu optimieren. Die enge Zusammenarbeit von Ärzten unterschiedlicher Fachrichtungen, regelmäßige CED-Fallkonferenzen sowie die kurzen Wege am Zentrum helfen, auch bei schwierigen Fällen schnell die bestmögliche Behandlung für den Patienten zu finden. Eine besondere therapeutische Herausforderung stellen komplexe perianale Fisteln bei Morbus Crohn dar. Hier ist ein interdisziplinäres Team für die konservative, chirurgische sowie die Stammzelltherapie Darvadstrocel (Alofisel^®) gefragt.

Eine erfolgreiche Schmerztherapie zeichnet sich nicht nur durch ihre Wirksamkeit, sondern auch durch ein überzeugendes Verträglichkeitsprofil aus (1). Wie sich beide Aspekte verbinden lassen, erläuterten Dr. Axel Ruetz, Koblenz, und Dr. Jessica Münchmeyer, Nürnberg, anhand ihrer Erfahrungen mit Tapentadol retard (Palexia^® retard) sowohl in der Klinik als auch in der Allgemeinarztpraxis.

Kribbeln an den Händen, Taubheitsgefühle in den Füßen, Schmerzen – diese Beschwerden treten auf, wenn die Nerven in Armen und Beinen geschädigt sind. Ursachen solcher Polyneuropathien sind meist Diabetes oder Alkoholismus. Sind Nerven betroffen, die Muskeln steuern, treten Lähmungen an Armen und Beinen auf, die Betroffene langfristig völlig bewegungsunfähig machen können. Prof. Dr. Thomas Skripuletz, Neuroimmunologe an der Klinik für Neurologie der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH), hat herausgefunden, dass solche schweren Polyneuropathien oft aber eine ganz andere Ursache haben, als bislang vermutet.

Das Adalimumab von Biogen (IMRALDI^TM) bietet den Patienten Flexibilität – auch bei der Lagerung. So hat eine kürzlich publizierte Studie gezeigt, dass das Adalimumab von Biogen bis zu 28 Tage – und damit doppelt so lange wie andere Adalimumab-Präparate – außerhalb des Kühlschranks aufbewahrt werden kann (1, 2). Darüber hinaus ist es gekühlt nicht wie andere Präparate nur 2 Jahre, sondern insgesamt 3 Jahre haltbar.
In der Studie von Park et al. wurde die Stabilität von 36 Monate lang gekühlt gelagerten Adalimumab-Proben (Prüfpräparat: IMRALDI^TM) getestet, nachdem sie im Anschluss an die 36 Monate 4 Wochen lang lichtgeschützt bei Raumtemperatur (25 ± 2°C) und 60 ± 5 % relativer Luftfeuchtigkeit gelagert worden waren (2).

Das Unternehmen Lilly Deutschland GmbH hat für den CGRP (Calcitonin Gene-Related Peptide)-Antikörper Galcanezumab (Emgality^®) mit mehreren gesetzlichen Krankenkassen Rabattverträge abgeschlossen, die zum 1. Juli bzw. 1. August 2019 in Kraft getreten sind. Sie decken aktuell mehr als 30% der gesetzlich Versicherten ab. Verhandlungen mit weiteren Krankenkassen laufen. Galcanezumab wird zur Migräne-Prophylaxe bei Erwachsenen mit mindestens 4 Migränetagen pro Monat eingesetzt und mittels Fertigpen einmal pro Monat (in der Erhaltungsphase) subkutan injiziert (1).Unter den bereits in Kraft getretenen Verträgen befindet sich mit der TK (Techniker Krankenkasse) Deutschlands größte Krankenkasse. Weitere Rabattverträge bestehen mit der AOK Rheinland/Hamburg, der KKH (Kaufmännische Krankenkasse) sowie mit spectrumK, einem Dienstleister, der viele kleinere Krankenkassen vertritt.

Mexiletin ist seit Dezember 2018 unter dem Namen NaMuscla^® zur Behandlung der nicht-dystrophen Myotonie (NDM) bei Erwachsenen zugelassen (1). Bis 2009 wurde das Arzneimittel in Deutschland als Therapeutikum bei Herzrhythmusstörungen eingesetzt. „Wirkstoffe für ein völlig neues Anwendungsgebiet zu erschließen, hat zahlreiche Vorteile“, so Prof. Dr. York Zöllner, Hamburg, auf einem von Hormosan organisierten Symposium im Rahmen des DGM-Kongresses in Göttingen (2). „Der Wirkstoff ist pharmakologisch gut charakterisiert, und es liegen Langzeitdaten zu seiner Sicherheit vor.“ Im Falle von Mexiletin geht die Langzeiterfahrung für kardiologische Indikationen bis in die 1970er Jahre zurück. Auch als Medikament zur Linderung der Myotonie-Symptome kann Mexiletin bereits auf jahrzehntelange Erfahrungen zurückblicken. In der aktuellen S1-Leitlinie wird Mexiletin noch als Off-Label-Medikament der 1. Wahl zur Behandlung der Myotonie bei NDM empfohlen (3).

Experten zufolge leidet jeder 20. Bundesbürger an einer höhergradigen Niereninsuffizienz, bei der die Nieren kaum noch in der Lage sind, den Körper zu entgiften. Gleichzeitig erkranken Nierenpatienten wesentlich häufiger am Herzen als der Bevölkerungsdurchschnitt, doch bleibt dies oft unentdeckt. Daher raten Experten der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin e.V. (DGIM) dazu, Patienten mit fortgeschrittenen chronischen Nierenerkrankungen gezielt auf zusätzliche kardiologische Erkrankungen zu untersuchen. Dies ist eine von 12 neuen „Klug entscheiden“-Empfehlungen (KEE) aus allen Bereichen der Inneren Medizin, welche die DGIM in einem Sammelband zusammengestellt hat. Zur Verbesserung der Patientenversorgung fordert die Fachgesellschaft zudem, dass Nierenpatienten zukünftig nicht mehr aus kardiologischen Studien ausgeschlossen werden.

Um die Behandlung von Harnsteinleiden in Klinik und Praxis zu unterstützen, hatte die Deutsche Gesellschaft für Urologie e.V. (DGU) schon 2008 eine erste ärztliche S2k-Leitlinie zur Diagnostik, Therapie und Metaphylaxe der Urolithiasis initiiert, die jetzt abermals aktualisiert worden ist. „Die DGU erweitert ihr Leitlinienprogramm konsequent und hält es mit regelmäßigen Updates kontinuierlich aktuell. Nun haben wir unter Federführung unseres Arbeitskreises Harnsteine der Akademie der Deutschen Urologen die Überarbeitung der Leitlinie zur Urolithiasis abgeschlossen“, sagt DGU-Pressesprecher Prof. Dr. Christian Wülfing. Die neue Version der Leitlinie enthält insgesamt 132 Empfehlungen und Statements.

Vor 50 Jahren betritt der erste Mensch den Mond. An der optimalen Ernährung für die Raumfahrer war seit den frühen 60er Jahren geforscht worden. Den Weg ins Weltall fand die sogenannte „Astronautenkost“ nie, war aber ein Meilenstein in der Entwicklung der medizinischen Ernährung und ist heute wichtiger Bestandteil der Gesamttherapie onkologischer Patienten.

Auf dem neuen Informations- und Serviceportal „Leben mit CIPD“ finden Patienten, Angehörige und Interessierte viele nützliche Informationen rund um die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) und ihre Therapieoptionen. Zahlreiche Unterlagen zum Download ergänzen das Angebot, um Patienten das Leben mit CIDP zu erleichtern. Die neue Webseite ist eine Initiative von CSL Behring.

Ab sofort steht die Wirkstoffkombination Oxycodon + Naloxon für das Therapiegebiet Analgesie als Retardtablette zur Verfügung. Das Biosimilar eröffnet mit einem Einsparpotenzial von bis zu 58% (1) eine preisbewusste Option in der Schmerztherapie.

Das Coffin-Siris-Syndrom ist eine wenig bekannte und vermutlich viel zu selten diagnostizierte Entwicklungsstörung beim Menschen. Prof. Ulrike Nuber, Darmstadt, hat anhand eines Mausmodells gezeigt, welche strukturellen Veränderungen bei dieser Entwicklungsstörung im Gehirn möglich sind und zusammen mit klinischen Kollegen nachgewiesen, dass solche Veränderungen auch tatsächlich bei den Betroffenen vorhanden sind, und zwar in unterschiedlichem Ausmaß. Das von dem Forschungsteam erarbeitete Wissen wird helfen, die klinische Diagnosestellung zu verbessern  und liefert möglicherweise Ansatzpunkte für eine Behandlung.

Die Symptomatik einer Aufmerksamkeitsdefizit-/Hyperaktivitätsstörung (ADHS) bleibt in einer Vielzahl der Fälle auch noch im Erwachsenenalter bestehen. Dennoch brechen viele Patienten die Therapie im Laufe der Adoleszenz ab und „gehen verloren“. Dies bleibt nicht ohne Folgen für das Gesundheitssystem, wie auch neue Krankenkassendaten bestätigen (1,2). Anlässlich des 36. DGKJP-Kongresses in Mannheim diskutierten Experten und ein Patient die möglichen Hintergründe für die Therapieabbrüche. Beleuchtet wurden auch die Auswirkungen und mögliche Strategien, um die Adhärenz der Patienten zu fördern und so den Übergang ins Erwachsenenalter zu erleichtern.