Die pulmonale Hypertonie ist keine seltene Erkrankung. Im Gegenteil, sie betrifft weltweit etwa 1% der Bevölkerung. Bei den über 65-Jährigen wird die Prävalenz der pulmonalen Hypertonie auf etwa 10% geschätzt. Die Erkrankung wird in 5 verschiedene Arten unterteilt, die alle einen Lungenhochdruck gemeinsam haben, sich jedoch stark in Bezug auf ihre Häufigkeit, klinische Bedeutung und Therapie unterscheiden.
Bei Verdacht auf Vorliegen einer Lungenhochdruckerkrankung, so Prof. Ardeschir Ghofrani, Gießen, sollte nach Ausschluss der häufigsten Ursachen die weitere Diagnostik ebenso wie die medikamentöse Einstellung in einem Lungenzentrum erfolgen. „Die seltenste Form einer PH, die idiopathische PAH mit 1-2 Betroffenen/Million pro Jahr, steht am Ende eines langen Diagnostik-Algorithmus, in dem zunächst alle häufigen Ursachen für Lungenhochdruck wie Linksherzinsuffizienz, rheumatische und pulmonale Erkrankungen ausgeschlossen werden. Außerhalb von Zentren ist die idiopathische Form jedoch die am häufigsten diagnostizierte - das kann nicht sein“, sagte er.
„Zur Behandlung der Pulmonalen Hypertonie gibt es mittlerweile mehrere Therapiemöglichkeiten, unter denen sich beispielsweise die 6-Minuten-Gehstrecke verbessert, aber von einer normalen Belastbarkeit und Lebenserwartung sind die Patienten immer noch weit entfernt“, sagte Prof. Marius Hoeper, Hannover. Die Letalität ist immer noch sehr hoch, Ursache ist meist Rechtsherzversagen. Nun wurde mit dem sGC-Stimulator Riociguat (Adempas®) ein Vertreter einer neuen Substanzklasse zugelassen für Patienten der WHO-Funktionsklassen II-III mit inoperabler bzw. rezidivierender CTEPH* nach pulmonaler Endarteriektomie sowie mit PAH*. Damit eröffnet sich eine Reihe neuer Möglichkeiten im Hinblick auf Kombinationstherapien, die den Patienten ein um Jahre längeres Leben bei guter Lebensqualität ermöglichen können, so Hoeper.