Angioimmunoblastische T-Zell-Lymphome und Anaplastisch-großzellige Lymphome: Diagnostik und Therapie

Dr. med. univ. Alexander Pichler

Periphere T-Zell-Lymphome (PTCL) stellen eine sehr heterogene Gruppe lymphatischer Tumoren der T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphome dar. Das Angioimmunoblastische T-Zell-Lymphom (AITL) und das Anaplastisch-großzellige Lymphom (ALCL) sind Subgruppen des aggressiven neoplastischen PTCL. In der neuesten WHO-Klassifikation 2017 finden sich für beide Subgruppen genauere molekulare Charakterisierungen und bessere Möglichkeiten der Prognosestellung. Die Standardtherapie wird – trotz vielversprechender wissenschaftlicher Fortschritte – nach wie vor mit CH(E)OP empfohlen. Durch Kombination von Brentuximab Vedotin mit CHP (Cyclophosphamid, Doxorubicin, Prednisolon) konnte erstmals ein ausschlaggebender Effekt auf progressionsfreies und Gesamtüberleben bei CD30+ PTCL, v.a. bei ALCL gezeigt werden. Beim AITL werden gegenwärtig neue Therapieansätze z.B. mit der hypomethylierenden Substanz 5-Azacytidin geprüft.

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